Distrofia Muscular de Steinert DMS
O que é Distrofia Muscular de Steinert
A Distrofia Muscular de Steinert (DMS) é mais freqüente em adultos. O quadro clínico inicia-se com miotonia caracterizado por dificuldade de relaxar o músculo após uma contração muscular vigorosa. Um exemplo ocorre quando o portador segura fortemente um objeto e, no momento de soltá-lo, há dificuldade de abrir os dedos.
Incidência: 1/8.000 a 10.000 nascimentos de ambos os sexos
Mais tardiamente, apresenta fraqueza muscular, além do comprometimento de outros sistemas, como o visual, tegumentar, cardíaco e endócrino. Desta forma, pode causar catarata, calvície, cardiomiopatia, hipogonodismo e diabetes, respectivamente.
O envolvimento da musculatura esquelética é difuso com repercussão nos músculos das pernas, braços, pescoço e face.